Deutliche strukturelle Veränderungen untermauern klinische Phänotypen in Patienten mit Gilles de la Tourette -Syndrom

Centre d’Investigation Clinique INSERM CIC 9503, Fédération des Maladies du Système Nerveux, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, AssistancePublique-Hôpitaux de Paris, Paris, France
Brain. 2010 Dec

Beim Gilles de la Tourette-Syndrom (TS) handelt es sich um eine in der Kindheit einsetzende neurologische Erkrankung, die durch Tics charakterisiert wird, welche häufig mit psychiatrischen Comorbiditäten assoziiert sind. Die klinische Heterogenität des TS wurde auf Störungen funktionell unterschiedlicher cortico-striato-thalamo-corticaler Regelkreise zurückgeführt, doch muss dies noch bewiesen werden.

Das Ziel der Studie war es, Strukturelle Korrelate der Unterschiedlichkeit von Symptomen des TS aufzuzeigen. Die Autoren untersuchten 60 erwachsene Patienten und 30 hinsichtlich von Alter und Geschlecht gemischte Kontrollpersonen mit Hilfe von Messungen der Dicke des Cortex und hochauflösenden T1-gewichteten MRT-Abbildungen bei 3T. Die Patienten wurden in drei Untergruppen aufgeteilt: (i) einfache Tics, (ii) einfache und komplexe Tics, und (iii) Tics mit assoziierten Zwangsstörungen. TS Patienten zeigten eine verminderte Cortex-Dicke in motorischen, premotorischen, prefrontalen sowie lateral orbitofrontalen Cortexbereichen. Die Schwere der Tics wurde mit Hilfe der Yale Global Tic Severity Scala bewertet und korrelierte negativ mit der Dickenabnahme des Cortex in diesen Regionen sowie in den parietalen und temporalen Cortices. Das Muster der Dickenabnahme unterschied sich zwischen den klinischen Patienten-Untergruppen.

Bei Patienten mit einfachen Tics fand sich die cortikale Dickenabnahme vorwiegend in primär motorischen Regionen. Bei Patienten mit einfachen und komplexen Tics weitete sich die Dickenabnahme in größere premotorische, prefrontale und parietale Regionen aus. Bei Patienten mit comorbiden Zwangserkrankungen zeigte sich ein Trend zu verminderter Cortex-Dicke im „anterior cingulate Cortex“ und die Morphologie des Hippocampus war verändert. In dieser klinischen Untergruppe korrelierten die Maße (Scores) auf der Yale-Brown Obsessive-Compulsive Scala negativ mit der cortikalen Dicke im anterior cingulate Cortex und positiv in medialen premotorischen Regionen.

Diese Daten unterstützen die Hypothese dass unterschiedliche Symptomdimensionen beim TS mit Dysfunktionen unterschiedlicher cortikaler Bereiche assoziiert sind. Sie haben klare Auswirkungen auf die gegenwärtigen neuroanatomischen Modelle der Krankheit.