Gluten-Ataxie und posTourette Syndrom treptokokkale Syndrome des zentralen Nervensystems: Neu enstehende Immunvermittelte Erkrankungen des zentralen Nervensystems?

Wills A, Dale R, Giovannoni G.

Institute of Neurology, Queen Square, London WC1 3BG, United Kingdom

Es gibt ein neues Konzept, dass Dysfunktionen des zentralen Nervensystems durch anomale Immunreaktionen ausgelöst werden können, die durch exogene Antigene wie das Nahrungsmittelallergen Gluten oder eine Streptokokkeninfektion, getriggert wurden. Die Hypothese einer Gluten-empfindlichen Ataxie ist bislang nicht bewiesen jedoch einer Überlegung wert. Daten, die diese Hypothese unterstützen, müssen sorgfältig recherchiert werden, bevor Therapieempfehlungen gegeben werden können.

Die Idee, dass Anti-Gliadin Antikörper im Serum per se den Begriff „Glutenempfindlichkeit „ rechtfertigen, ist von Bedeutung, da der Umstand für Patienten mit einer Ataxie, die mit anti-Gliadin Antikörpern assoziiert ist, Therapiemöglichkeiten wie eine Gluten-freie Ernährung eröffnet. Eine Dysfunktion der Basalganglien nach Streptokokken-Infektion hat verschiedene Symptome, die alle zu einem relativ gut definierten Syndrom oder Symptomkomplex gehören.
Anti-Basalganglien-Antikörper, die mit dem serologischen Nachweis häufiger Streptokokken-Infektionen einhergehen, sind ein potenzieller diagnostischer Marker für diese Gruppe an Erkrankungen, die Chorea Huntington als Prototyp beinhalten.

In neuerer Zeit wurden auch Patienten mit pädiatrischen neuropsychiatrischen Autoimmunerkrankungen im Zusammenhang mit Streptokokken-Infektionen, Tourette-Syndrom, Zwangserkrankungen und anderen Bewegungsstörungen im Zusammenhang mit anti-Basalganglien-Antikörpern beschrieben. Die offensichtliche Überlappung zwischen dem klinischen Phänotyp eines Chorea Huntington-Syndroms, pädiatrischen neuropsychiatrische Autoimmunerkrankungen, Tourette-Syndrom und Zwangserkrankungen lässt vermuten, dass es sich um eine Einheit von Krankheiten handelt.

Die gegenwärtige Arbeitshypothese ist, dass Antikörper, die als Reaktion auf eine Streptokokkeninfektion induziert werden, mit Antigenen der Basalganglien kreuzreagieren und so zu einer Dysfunktion der Basalganglien führen.

Obwohl der experimentelle Nachweis unvollständig ist, gibt es genügend Hinweise für die Richtigkeit der Hypothese einer immunvermittelten Dysfunktion der Basalganglien als klinische Einheit. Dies hat bedeutende Auswirkungen auf die Diagnose und Therapie von Patienten mit diesen Erkrankungen. Letztere beinhalten eine Antibiotika-Prophylaxe und immunmodulierende Therapien. Anders als bei der Diagnose und Vorgehensweise im falle von Chorea Huntington gibt es bzgl der anderen angeführten Erkrankungen bislang keinen Konsens.