Gilles de la Tourette-Syndrom: Klinisches Spektrum und Management

Raul Calderón González, Raúl Fernando Calderón Sepúlveda

Rev Neurol Vol.36 Num.07 Pág.0679
Date of publication:01/04/2003

Das Ziel der vorliegenden Studie ist es, die aktuellen Konzepte der klinischen Phänomenologie sowie der Geschichte des Tourette-Syndroms, der Differenzialdiagnose mit anderen unfreiwilligen Bewegungen, der Pathogenese und des Vorgehens aufzuzeigen.

Beim Tourette Syndrom handelt es sich um eine Krankheit, mit motorischen und vokalen Tics und einer breiten Palette an Verhaltensauffälligkeiten. Die Diagnose erfolgt allein klinisch, d.h. es gibt keine speziellen Marker für das Tourette Syndrom. Tourette Syndrom kommt bei 1-3 % der Schulkinder vor. Eine spezielle Ursache ist unbekannt doch scheint in den meisten Fällen eine erbliche polygenetische Basis zu bestehen.
Beobachtungen, dass Arzneimittel, die die Dopamin-Neuro-transmission steigern, wie Levodopa und der Dopamin-Rezeptor-Agonist Pergolid Tics mindern, haben die Hypothese einer Dopaminrezeptor-Überempfindlichkeit ins Spiel gebracht. Diese Hypothese, die eine Beteiligung der Basalganglien und der frontostriatalen Wege für die Pathophysiologie des Tourette Syndroms vorschlägt, ist bislang die wahrscheinlichste.

Häufig werden Tics durch komorbide Erkrankungen wie Zwangsverhalten ADHD, andere Verhaltensauffälligkeiten und Lernstörungen überschattet, so dass sich die Therapie danach richtet. Das Wissens bezüglich der grundlegenden Mechanismen und der Definition des klinischen Spektrums von Tics und neurologischen Verhaltens-Manifestationen sollte zu einem rationalen Ansatz in Bezug auf Therapie und Prognose bei Tourette Syndrom-Patienten führen.